어린이의 류마티스 관절염 : 유형, 증상 및 치료
류머티스 성 관절염 소아 특발성 관절염(JIA) 또는 소아 특발성 관절염(JIA)은 소아 관절에 염증과 통증을 유발하는 만성 소아 질환입니다.
ILAR(International Association of Societies for Rheumatology)에 따르면 이 만성 질환은 XNUMX가지 하위 유형으로 나뉩니다. 그것들은 관절 침범의 수, 연관된 검사실 이상 및 추가 질병 관련 전신 기능에 따라 분류됩니다.
JRA 진단을 받으려면 어린이는 다음 세 가지 기준을 충족해야 합니다.
- 진단 당시 XNUMX세 이하
- 최소 6주 동안 지속되는 활막염(관절 공간/액의 염증)
- 다른 모든 진단은 제외되어야 합니다.
소아 류마티스 관절염 유병률
JIA는 미국에서 약 300000명의 어린이에게 영향을 미칩니다. 발생률은 미국에서 매년 1명 중 4-10000명이며, 유병률은 미국 어린이 중 1명 중 약 1000명입니다.
어린이의 류마티스 관절염 유형
ILAR 분류에 따르면 현재 JRA에는 XNUMX가지 하위 유형이 있습니다.
- 전신성 류마티스 관절염 XNUMX주 이상의 관절염 및 발열, 붉은 피부 발진, 림프절 비대, 간/비장 비대 또는 관절액 염증 징후와 같은 추가적인 전신 증상. 이것은 성인 스틸병에 해당합니다.
- 다관절 패시브 RF – 채혈에서 음성인 류마티스 인자가 있는 질병의 첫 5개월 동안 XNUMX개 이상의 관절에 발생한 관절염.
- 다관절 RF 포지티브 질병의 첫 5개월 동안 3개 이상의 관절에 관절염이 있고 XNUMX개월 간격으로 혈액 채취에서 양성 류마티스 인자가 있는 경우. 이는 성인 류마티스 관절염(RF+)과 동일합니다.
- 관절염 - 4개의 하위 유형을 가진 4개 미만의 관절에 영향을 미치는 관절염. 첫째, 연속 하위 유형은 4개 이하의 관절에 영향을 미칩니다. 둘째, 확장된 하위 유형은 질병의 6개월 후 XNUMX개 이상의 관절에 영향을 미칩니다.
- 척추염과 관련된 류마티스 관절염 관절염, 인대 및 힘줄의 징후 및 증상. 그것은 종종 전신 및 실험실 이상을 동반합니다. 환자는 일반적으로 눈 염증과 함께 엉덩이 및 허리 통증을 호소하며 실험실 면봉에서 HLA-B27 양성입니다. 이 관절염은 염증성 장 질환과 같은 다른 전신 염증성 질환의 강한 가족력을 갖는 경향이 있습니다.
- 소아 건선성 관절염 피부 건선 소견과 관련된 관절염. 그것은 또한 강한 가족력과 비정상적인 손발톱 소견과 종종 관련이 있습니다.
- 미분화 관절염 - 위의 단일 범주에 대한 기준을 완전히 충족하지 못하는 만성 관절염.
소아 류마티스 관절염의 병인 및 원인
JRA의 원인과 원인은 명확하지 않습니다. 질병에 대한 많은 경쟁 가설과 제안된 메커니즘이 있지만, 모든 전문가는 질병이 오작동하는 면역 체계에서 발생했다는 데 동의할 수 있습니다. 지금까지 제안된 방아쇠는 쉽게 피할 수 없는 바이러스성, 환경적, 가장 많이 유도하는 면역 조절 장애 요인 등이다.
소아 류마티스 관절염의 일반적인 증상
소아 류마티스 관절염의 일반적인 징후 및 증상은 다음과 같습니다.
- 아침에 늦게 움직이면 개선되는 조조 강직
- 걷기, 달리기, 오르기, 놀 준비의 변화
- 옷 입기, 음식 먹기, 샤워, 화장실 사용 능력 상실
- 실금 이미 배변 훈련을 받은 아이와 함께
- 발달 퇴행
- 다리 길이 불일치
- 발열, 간/비장 비대, 발진, 위장관 증상, 다양한 아형에 대한 눈 증상.
소아 류마티스 관절염 치료 계획
불행히도 어린이의 류마티스 관절염에 대한 단일 치료법은 없습니다. 매우 이질적인 질병입니다. 따라서 치료 계획은 종종 하위 유형과 중증도에 따라 다릅니다.
이부프로펜은 희소관절염과 같은 일부 매우 경미한 형태의 증상을 조절하는 데 사용할 수 있습니다. 보다 중증이거나 지속적인 형태의 소아 류마티스 관절염은 만성 질환을 더 잘 제어하기 위해 질병 수정 항류마티스 약물(DMARD)이 필요합니다.
이러한 오래된 질병 수정 류마티스 약물 중 일부는 면역억제제로 사용되었기 때문에 심각한 부작용을 일으킬 수 있습니다. 예를 들어, 시클로스포린은 전신성 소아 류마티스 관절염 환자의 비만 세포 활성화 증후군에 자주 사용되며, 메토트렉세이트는 완화를 유도하는 화학 요법제로 사용됩니다.
최신 DMARD는 단클론 항체 그룹으로 알려져 있으며 일반 이름은 일반적으로 -mab로 끝납니다. 그들은 이전 세대보다 독성 부작용이 적은 경향이 있습니다.
많은 새로운 단클론 항체가 소아 류마티스 전문의 및 치료 가이드라인에서 선호하는 치료 선택이지만 소수만이 소아 환자에 대한 전체 FDA 승인을 받았습니다.
모든 DMARD에 대한 치료 목표는 동일하며, 이는 재발을 방지하고 환자의 전신 스테로이드 사용의 필요성을 줄이는 것입니다.
어린이의 류마티스 관절염 진단
류마티스 관절염을 진단하기 위해 의사는 일반적으로 다음 단계를 따릅니다.
- 환자의 마지막 임상 과정에 대한 포괄적이고 상세한 기록을 얻습니다.
- 류마티스 질환에 중점을 둔 아이의 상세한 가족력을 확인합니다.
- 전신 질환의 피부 병변 및 기타 징후와 증상에 특별한 주의를 기울이면서 상세한 머리부터 발끝까지의 신체 검사를 수행합니다.
- 전체 혈구 수, 염증 표지자 및 류마티스 표지자로 실험실 연구를 지시하여 진단을 더욱 확고히 합니다.
류마티스 관절염에 대한 생활 습관 변화 및 가정 요법
어린이의 류마티스 관절염에 대한 대체 요법은 현재 크게 입증되지 않았습니다. 대체 요법이나 가정 요법으로 질병 과정을 개선할 수 있다고 제안하는 평판 좋은 동료 검토 논문은 없습니다.
그러나 더 잘 먹고 더 건강하게 생활하는 것을 포함하는 보완 요법은 환자의 면역 체계를 향상시킬 수 있습니다. 또한 매일의 운동과 마음챙김 습관은 불안을 줄이는 데 도움이 될 수 있으며 어린이가 더 적은 약물로 통증을 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다.
생활 방식 수정은 보완 및 대체 의료 요법(CAM)으로도 알려져 있습니다. 소규모 후향적 연구에서 특정 CAM 치료를 사용하면 환자와 부모가 전체 치료 계획에 더 만족하지만 전체 질병 과정에는 실질적인 영향을 미치지 않는 것으로 나타났습니다.
어린이의 류마티스 관절염과 관련된 합병증
특정 유형의 소/다관절 RA에서 환자는 포도막염(눈의 감염) 발병 위험이 증가합니다. 그들은 매년 안과의사와 함께 후속 조치를 취해야 합니다.
골부착부염의 하위 유형을 가진 환자는 염증성 장 질환과 같은 다른 염증성 질환이 발생할 위험이 증가합니다. 환자의 전반적인 건강을 개선하기 위해 위장병 전문의와의 후속 조치가 필요합니다.
전신성 아토피 피부염은 만성 질환의 장기 합병증 외에 비만 세포 활성화 증후군(MAS)으로 알려진 가장 무서운 합병증 중 하나이며, 심한 경우 응급 상황으로 간주됩니다.
MAS는 호흡 곤란을 유발하는 기도 수축, 저혈압을 유발하는 혈관 확장, 전신 가려움증 발진과 같은 알레르기 유사 증상을 유발할 수 있는 환자 신체의 비만 세포의 전신 활성화입니다.
MAS 공격을 경험한 환자는 즉시 의사의 평가를 받아야 합니다. 선택한 치료법은 다양하지만 많은 류마티스 전문의는 사이클로스포린 또는 때때로 단일 클론 항생제를 사용하여 환자의 면역 체계를 진정시켜 신체에 추가 염증 반응을 유발하지 않도록 합니다.
소아 류마티스 관절염에 대해 가장 자주 묻는 질문
소아에서 류마티스 관절염은 보통 몇 살에 시작됩니까?
류마티스 관절염의 발병 연령은 아형에 따라 다르지만 3세에서 5세 사이에 가장 일반적으로 나타납니다. 각 아종의 공통 발병 연령
관절염 관련 하위 유형 - 나이가 많은 어린이에게 더 흔함
어린이의 류마티스 관절염이 성인기에 재발할 수 있습니까?
예, 모두 어린이의 류마티스 관절염 하위 유형에 따라 다릅니다. 일부 하위 유형은 성인기까지 지속되는 반면 다른 하위 유형은 스스로 해결되는 경향이 있습니다.
어린이의 류마티스 관절염은 류마티스 관절염과 동일합니까?
예, 아니오. 어린이의 류마티스 관절염은 광범위하고 이질적인 질병입니다. 일부 환자의 경우 성인기에 만성 증상이 나타날 수 있습니다. 때때로 JRA는 어린이가 성인이 되면 류마티스 관절염으로 변할 수 있습니다.
마지막 단어
소아 류마티스 관절염에 대한 구체적인 치료 계획은 하위 유형과 중증도에 따라 다르지만 최종 목표는 항상 동일합니다. 즉, 소아가 급성 재발을 방지하기 위해 최소한의 약물을 사용하는 것입니다.
새로운 세대의 DMARD는 류마티스 전문의들 사이에서 더욱 선호되고 있으며 효과 및 부작용 프로필로 인해 더 널리 사용되고 있지만 오늘날까지 사용되는 가장 일반적인 DMARD는 여전히 메토트렉세이트입니다. 때때로, 급성 발작을 "진정"시키기 위해 프레드니손과 같은 전신 스테로이드로 환자를 시작할 필요가 있습니다. (6)