सारकॉइडोसिस: कारण, लक्षण, उपचार और रोग का निदान
सारकॉइडोसिस एक क्रोनिक सूजन संबंधी विकार है जो शरीर के विभिन्न ऊतकों में ग्रैनुलोमा के संचय से होता है।
ग्रैनुलोमा सूजन वाली सफेद रक्त कोशिकाओं का संग्रह है जो गैर-कैंसरयुक्त नोड्यूल बनाते हैं और सामान्य ऊतक कार्य को बाधित करते हैं।
सारकॉइडोसिस में आमतौर पर कौन से अंग शामिल होते हैं?
हालांकि यह अक्सर एक प्रणालीगत विकार है, सारकॉइडोसिस स्थानीय अंग की भागीदारी तक सीमित हो सकता है। सामान्य क्षेत्रों में फेफड़े और शामिल हैंलसीकापर्व आँखें, जोड़ और त्वचा। लीवर और तंत्रिका तंत्र प्रभावित हो सकता है।
आमतौर पर, हृदय की भागीदारी से कार्डियोमायोपैथी, हृदय विफलता, बेहोशी और अतालता हो सकती है।
जब तंत्रिका तंत्र की बात आती है, तो मरीज़ निम्नलिखित शिकायत कर सकते हैं:
- सरदर्द
- उलझन
- परिधीय तंत्रिका झुनझुनी
- सुन्न होना और मंत्र
सारकॉइडोसिस कितना आम है?
सारकॉइडोसिस की वास्तविक आवृत्ति का अनुमान लगाना मुश्किल है क्योंकि कई प्रभावित व्यक्ति स्पर्शोन्मुख हैं, लेकिन सामान्य आबादी में इसका प्रसार प्रति 10 जनसंख्या पर लगभग 20-100.000 मामले माना जाता है।
सारकॉइडोसिस आमतौर पर 20-40 की उम्र के बीच दिखाई देता है, कभी-कभी बुजुर्गों में, लेकिन बच्चों या बुजुर्गों में यह दुर्लभ है।
सभी नस्लें और जातीय समूह प्रभावित हो सकते हैं, लेकिन यह अश्वेतों में लगभग तीन से चार गुना अधिक आम है, जिन्हें अधिक गंभीर बीमारी भी होती है।
अधिकांश जातीय समूहों में महिलाएं और पुरुष लगभग समान रूप से प्रभावित होते हैं, लेकिन अश्वेतों में, महिलाओं में सारकॉइडोसिस विकसित होने की संभावना दोगुनी होती है।
सारकॉइडोसिस के कारण क्या हैं?
सारकॉइडोसिस का कारण अज्ञात है, हालांकि इसे अक्सर एक ऑटोइम्यून विकार माना जाता है।
माना जाता है कि पर्यावरणीय एंटीजन एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर करते हैं, जिससे ग्रैनुलोमेटस-भड़काऊ प्रतिक्रियाओं का विकास होता है। हालाँकि, अभी तक किसी विशिष्ट ट्रिगर की पहचान नहीं की गई है।
सारकॉइडोसिस एक संक्रामक प्रक्रिया नहीं है, हालांकि एक माइक्रोबियल एजेंट, जैसे वायरस, एक अतिरंजित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर कर सकता है।
कई व्यावसायिक जोखिमों को भी सारकॉइडोसिस के लिए ट्रिगर माना गया है। विश्व वाणिज्य पर 9/11 के हमले के बाद, कई प्रथम प्रतिक्रियाकर्ताओं में सारकॉइड जैसी फेफड़ों की बीमारी विकसित हुई, जो कि कणों के साँस लेने से संबंधित मानी जाती है।
सारकॉइडोसिस के लक्षण क्या हैं?
सारकॉइडोसिस के साथ विभिन्न प्रकार के लक्षण जुड़े हुए हैं। प्रभावित लोगों में से तीस से चालीस प्रतिशत स्पर्शोन्मुख हैं, जबकि कुछ लक्षण स्थानीय भागीदारी तक ही सीमित हैं। अन्य लोग प्रणालीगत, बहुप्रणालीगत रोग से पीड़ित हो सकते हैं।
रोगसूचक रोगियों में सबसे आम शिकायतें श्वसन प्रणाली से संबंधित हैं:
- खांसी
- सांस लेने में कठिनाई
सीने में बेचैनी
इसके अलावा, मरीज़ों को अन्य समस्याएं भी हो सकती हैं, जैसे:
- त्वचा संबंधी समस्याएं, जिनमें गांठें, प्लाक जैसे घाव और एरिथेमा नोडोसम शामिल हैं (दर्दनाक उभार और पैरों की लाली की विशेषता)
- प्रणालीगत लक्षण उदा बुखार وपसीना अस्वस्थता, वजन घटना और थकान
- जोड़ों, मांसपेशियों और हड्डियों में दर्द
- आंख का संक्रमण وसूखा और दृश्य विकृति
- लिम्फ नोड्स और लार ग्रंथियों की सूजन (पैरोटिड)
बिना लक्षण वाले मरीज़ आम तौर पर क्या लक्षण दिखाते हैं?
90% से अधिक बिना लक्षण वाले रोगियों में फेफड़ों का संक्रमण होता है, जिसे एक्स-रे द्वारा पहचाना जा सकता है।
आमतौर पर, ये मरीज़ "सप्लीमेंटरी एडेनोपैथी" के साथ उपस्थित होते हैं, जो छाती में लिम्फ नोड्स की सूजन है, अतिरिक्त फुफ्फुसीय निष्कर्षों के साथ या उसके बिना। उनके लीवर परीक्षण में असामान्यताएं भी हो सकती हैं।
सारकॉइडोसिस उपचार योजना क्या है?
सारकॉइडोसिस के कई मामले अक्सर अपने आप ठीक हो जाते हैं। रोग के लक्षणों वाले लोगों के लिए, उपचार की आवश्यकता अक्सर सीमित समय के लिए या कभी-कभी भड़कने के कारण होती है।
एक अध्ययन में, सारकॉइडोसिस क्लिनिक में केवल 43% रोगियों को उनके निदान के 5 साल बाद उपचार मिल रहा था।
हालाँकि, रोगियों के एक महत्वपूर्ण अल्पसंख्यक के लिए - लगभग 10% - लगातार पुरानी बीमारी को नियंत्रित करने के लिए निरंतर उपचार की आवश्यकता होती है।
अधिकांश सारकॉइडोसिस रोगियों के लिए रोग का निदान आम तौर पर अच्छा है, और मृत्यु दर केवल 1% -5% है।
इस प्रकार, किसका इलाज करना है इसका निर्णय कई कारकों पर निर्भर करता है:
- उपयोगकर्ता भागीदारी स्कोर
- लक्षणों की गंभीरता
- रोग का बने रहना
- रोगी की प्राथमिकता
सारकॉइडोसिस के इलाज के लिए आमतौर पर इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं में शामिल हैं:
- कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, जैसे प्रेडनिसोन। हालाँकि, यदि निरंतर उपचार आवश्यक है, तो उनके दीर्घकालिक प्रतिकूल प्रभावों के कारण कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स से बचा जाना चाहिए।
- इम्यूनोस्प्रेसिव एजेंट, जिनमें मेथोट्रेक्सेट, (10) लेफ्लुनोमाइड, एज़ैथियोप्रिन और माइकोफेनोलेट शामिल हैं।
- यदि प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं अप्रभावी हैं या खराब रूप से सहन की जाती हैं, तो बायोलॉजिक्स, जैसे कि एडालिमुमैब (हुमिरा) और इन्फ्लिक्सिमैब (रेमीकेड), आमतौर पर बहुत प्रभावी होते हैं।
सारकॉइडोसिस का निदान कैसे किया जाता है?
सारकॉइडोसिस का निदान करना मुश्किल हो सकता है क्योंकि यह कई अन्य स्थितियों की नकल करता है। सामान्य नैदानिक परीक्षणों में शामिल हैं:
- व्यापक प्रयोगशाला और एक्स-रे परीक्षण
- गैर-अतिव्यापी ग्रैनुलोमा का पता लगाने के लिए प्रभावित ऊतक की बायोप्सी
- एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण और सीरम परीक्षण
- सीटी स्कैन, कंप्यूटेड टोमोग्राफी और फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण सहित फेफड़े के अध्ययन, जो अतिरिक्त जानकारी प्रदान करते हैं और रोग की सीमा और गंभीरता का आकलन करने में मदद करते हैं
अंतिम शब्द
सारकॉइडोसिस वाले अधिकांश रोगियों को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है या केवल अल्पकालिक रोगसूचक उपचार की आवश्यकता होती है। हालाँकि, कुछ मरीज़ क्रोनिक सारकॉइडोसिस से पीड़ित होते हैं, जो कई वर्षों तक रहता है और घातक हो सकता है।
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