Sarcoidosis : 원인, 증상, 치료 및 예후
Sarcoidosis는 신체의 다양한 조직에 육아종이 축적되는 것을 특징으로 하는 만성 염증성 장애입니다.
육아종은 비암성 결절을 형성하고 정상적인 조직 기능을 방해하는 염증성 백혈구 집합체입니다.
유육종증에 일반적으로 관여하는 기관은 무엇입니까?
종종 전신 장애이지만 유육종증은 국소 장기 침범으로 제한될 수 있습니다. 공통 영역에는 폐와림프절 눈, 관절 및 피부. 간과 신경계가 영향을 받을 수 있습니다.
흔하지는 않지만 심장 침범은 심근병증, 심부전, 실신, 부정맥을 유발할 수 있습니다.
신경계와 관련하여 환자는 다음과 같은 불평을 할 수 있습니다.
유육종증은 얼마나 흔합니까?
유육종증의 실제 빈도를 추정하는 것은 영향을 받는 많은 개인이 무증상이기 때문에 어렵지만, 일반 인구의 유병률은 인구 10명당 약 20-100.000건으로 여겨집니다.
사르코이드증은 보통 20-40세 사이에 나타나며, 때때로 노인에게서도 나타나지만 어린이나 노인에게서는 드물다.
모든 인종과 민족 집단이 영향을 받을 수 있지만, 더 심각한 질병을 앓는 경향이 있는 흑인에서 약 XNUMX~XNUMX배 더 흔합니다.
대부분의 인종 그룹에서 여성과 남성이 거의 동등하게 영향을 받지만 흑인 중에서는 여성이 사르코이드증에 걸릴 확률이 두 배 더 높습니다.
유육종증의 원인은 무엇입니까?
유육종증의 원인은 알려져 있지 않지만 종종 자가면역 질환으로 간주됩니다.
환경 항원은 면역 반응을 유발하여 육아종 염증 반응을 일으키는 것으로 여겨집니다. 그러나 아직 특정 트리거가 확인되지 않았습니다.
Sarcoidosis는 감염 과정이 아니지만 바이러스와 같은 미생물이 과장된 면역 반응을 유발할 수 있습니다.
많은 직업적 노출도 유육종증의 유발 요인으로 간주되었습니다. 세계 무역에 대한 9/11 공격 이후, 많은 최초 대응자들이 미립자 물질의 흡입과 관련이 있는 유육종증과 유사한 폐 질환을 앓았습니다.
유육종증의 증상은 무엇입니까?
유육종증과 관련된 다양한 증상이 있습니다. 영향을 받은 사람들의 XNUMX~XNUMX%는 무증상인 반면 일부 증상은 국소 침범으로 제한됩니다. 다른 사람들은 전신성, 다발성 질환으로 고통받을 수 있습니다.
증상이 있는 환자의 가장 흔한 불만은 호흡기와 관련이 있습니다.
- 기침
- 호흡 곤란
가슴 불편
또한 환자에게는 다음과 같은 다른 문제가 있을 수 있습니다.
- 결절, 플라크와 같은 병변, 결절성 홍반(다리의 고통스러운 돌기 및 발적을 특징으로 함)을 포함한 피부 문제
- 전신 증상 예: 발열 و땀 불쾌감, 체중 감소 및 피로
- 관절, 근육 및 뼈 통증
- 눈 감염 و가뭄 시각적 왜곡
- 림프절과 침샘의 부기(이하선)
무증상 환자는 일반적으로 어떤 증상을 보이는가?
무증상 환자의 90% 이상이 폐 감염을 앓고 있으며 이는 X-레이로 확인할 수 있습니다.
일반적으로 이러한 환자는 추가적인 폐 소견이 있거나 없는 흉부 림프절 부종인 "보조 림프절병증"을 나타냅니다. 또한 간 검사에서 이상이 있을 수 있습니다.
유육종증 치료 계획은 무엇입니까?
유육종증의 많은 사례는 종종 자발적으로 해결됩니다. 질병의 증상이 있는 사람들의 경우 종종 제한된 시간 동안만 치료가 필요하거나 가끔 재발로 인해 치료가 필요합니다.
한 연구에서 유육종증 클리닉에 있는 환자의 43%만이 진단 후 5년 동안 치료를 받았습니다.
그러나 상당수의 환자(약 10%)는 지속성 만성 질환을 조절하기 위해 지속적인 치료가 필요합니다.
대부분의 유육종증 환자의 예후는 일반적으로 양호하며 사망률은 1%-5%에 불과합니다.
따라서 치료 대상에 대한 결정은 다음과 같은 몇 가지 요인에 따라 달라집니다.
- 사용자 참여 점수
- 증상의 중증도
- 질병 지속성
- 환자 선호도
유육종증 치료에 일반적으로 사용되는 약물은 다음과 같습니다.
- 프레드니손과 같은 코르티코 스테로이드. 그러나 지속적인 치료가 필요한 경우 코르티코스테로이드는 장기적인 부작용 때문에 피해야 합니다.
- 메토트렉세이트, (10) 레플루노마이드, 아자티오프린 및 미코페놀레이트를 포함한 면역억제제.
- adalimumab(Humira) 및 infliximab(Remicade)과 같은 생물학적 제제는 일반적으로 면역억제제가 효과가 없거나 내약성이 떨어지는 경우 매우 효과적입니다.
유육종증은 어떻게 진단됩니까?
Sarcoidosis는 다른 많은 조건을 모방하기 때문에 진단하기 어려울 수 있습니다. 일반적인 진단 테스트에는 다음이 포함됩니다.
- 포괄적인 실험실 및 X-Ray 테스트
- 겹치지 않는 육아종을 검출하기 위한 영향을 받은 조직의 생검
- 항체의 존재를 검출하기 위한 혈액 검사 및 혈청 검사
- 추가 정보를 제공하고 질병의 범위와 중증도를 평가하는 데 도움이 되는 CT 스캔, 컴퓨터 단층 촬영 및 폐 기능 검사를 포함한 폐 연구
마지막 단어
유육종증이 있는 대부분의 환자는 치료가 필요하지 않거나 단기간 증상 치료만 필요합니다. 그러나 일부 환자는 수년 동안 지속되고 치명적일 수 있는 만성 유육종증을 앓고 있습니다.
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