쇼그렌 증후군이란 무엇이며 어떻게 진단합니까?
쇼그렌 증후군은 원인 불명의 만성 다기관 자가면역 질환입니다.
증후군과 동반되어 발생하는 경우가 많습니다. 자가면역 기타, 같은 낭창 أو 류머티스 성 관절염 이런 경우 흔히 속발성 쇼그렌 증후군이라고 합니다.
별개의 질병으로 나타날 때 쇼그렌병 또는 원발성 쇼그렌 증후군이라고도 합니다.
쇼그렌 증후군의 영향을 받는 신체 부위는 어디입니까?
쇼그렌 증후군은 폐, 호흡계, 소화계, 관절 및 신경계를 포함한 많은 신체계에 영향을 미칠 수 있습니다.
쇼그렌 증후군은 종종 교묘하게 나타납니다. 그것은 단일 증후군의 대표자로 인식되지 않을 수 있는 겉보기에 이질적인 증상 그룹과 함께 점진적으로 발전합니다.
따라서 진단이 종종 지연되고 임상의가 놓치는 경우도 있습니다.
쇼그렌 증후군의 유병률은 어느 정도입니까?
쇼그렌 증후군은 다음 사실에서 알 수 있듯이 일반적인 장애가 아닙니다.
- 이 질환의 유병률은 인구 40명당 90-100.000건으로 추정됩니다.
- 여성은 남성보다 7-20배 더 영향을 받습니다. XNUMX~XNUMX대 여성에게 가장 흔하게 나타납니다.
불만 안구건조증 구내염은 노인의 최대 30%가 시카 증상을 경험할 수 있으므로 특히 노인에게 매우 흔합니다.
대부분의 경우는 다른 원인에 의한 것이기 때문에 쇼그렌 증후군은 안구건조증과 구강건조증의 증상에 대한 더 심각한 설명으로 인식되지 않는 경우가 많습니다.
쇼그렌 증후군의 증상은 무엇입니까?
상태의 특징은 타액 분비를 담당하는 것과 같은 아포크린 샘의 염증입니다.발한 그리고 눈물.
그 결과, 안구건조증과 구강건조증(시카 증후군)이 흔히 나타납니다. 건조한 피부 가려움증은 일반적인 일반적인 증상입니다.
쇼그렌 증후군 진단이 어려운 이유 중 하나는 상태의 증상과 중증도가 매우 다양하기 때문입니다.
- 일부 환자는 통증과 함께 건조함과 경미한 눈의 피로를 경험합니다.
- 다른 사람들은 장애가 있는 관절염이나 호흡기, 신경 또는 장관 손상이 있을 수 있습니다.
- 어떤 경우에는 환자가 폐 질환, 심각한 신경병증, 비호지킨 림프종 등 심각한 질병에 걸리기도 합니다.
다른 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
- 피로와 낮은 에너지
- 관절염
- 약점
- 마른 기침
- 각막 손상 f결막염 종종 시력에 영향을 미치는 건성 각화증
- 팽창 림프절
- 빈혈 및 낮은 백혈구 수
- 종종 통증을 동반한 침샘의 부기
- 체 ، IBS ، 삼키기 어려움 , 역류성 식도염,소화 문제 다른
- 기억 상실 및 뇌 안개
- 사지의 작열감 또는 저림
- 건조한 피부
- 질 건조증 그리고 그로 인한 소변과 성생활의 어려움
- 간질성 방광염
- 경미한 간 검사 이상에서 만성 자가면역 간염에 이르는 간 문제
- 치아 문제, 예: 충치 و치은염 타액 손실로 인해
- 손실 후각 그리고 맛
- 림프절이든 침샘이든 부은 땀샘
- 림프종 위험 증가
쇼그렌 증후군은 어떻게 진단하나요?
경증에서 중등도의 쇼그렌 증후군 환자 대부분은 현저한 나트륨 증상을 보입니다.
안구 건조증 및/또는 구강 건조증이 흔하기 때문에 임상의는 증상이 전신 및 염증성 장애를 나타낸다는 것을 인식하지 못할 수 있습니다.
또는 증상은 노화 또는 다른 이유로 처방된 약물의 부작용에 기인할 수 있습니다. 따라서 진단 지연은 쇼그렌 증후군 환자에게 공통적인 문제입니다.
쇼그렌 증후군 진단에 있어 가장 큰 어려움은 진단에 대한 고민입니다! 이 상태는 섬유근육통, 만성 피로 증후군,폐경기 우발적, 약물 부작용.
더욱이 눈과 입이 마르는 Zyska 증상은 노인들에게 흔히 나타나는 증상으로 쇼그렌 증후군 외에도 많은 원인이 있습니다.
따라서 의사는 전신 및 염증 과정을 인식하지 못할 수 있으며 환자의 불만을 다른 원인으로 돌릴 수 있습니다.
그러나 의사가 건조증 증상의 다른 원인을 배제한 후 쇼그렌 증후군의 가능성을 고려하면 임상 양상, 혈액 검사 및 경우에 따라 침샘의 생검을 기반으로 쉽게 진단할 수 있습니다.
쇼그렌 증후군 진단 검사에는 다음이 포함됩니다.
1. 혈액 검사
혈액 검사는 종종 다양한 자가항체의 존재를 나타내지만 이러한 항체는 쇼그렌 증후군에만 특이적이지 않으며 전신성 루푸스와 같은 다른 문제를 나타낼 수 있습니다.
따라서 항체 검사는 쇼그렌 증후군을 조사하는 데 매우 유용하지만 진단에 전적으로 의존할 수는 없습니다.
다른 유용한 비특이적 혈액 검사에는 ESR 및 C-반응성 단백질과 같은 염증 마커가 포함됩니다.
2. 시력 검사
안구건조증에 대한 불만을 고려할 때 쉬르머 테스트는 눈물 생성을 측정하는 데 사용됩니다.
눈 표면의 염색 검사는 각막 조직의 손상을 평가하는 데 사용할 수 있습니다. 일반적으로 이러한 검사는 안과 의사가 수행합니다.
3. 타액 기능 검사
갑상선 기능 저하증을 확인하기 위해 침샘을 검사할 수도 있습니다.
4. 이미징 테스트
초음파 및 핵 영상(테크네튬 스캔) 연구가 도움이 될 수 있습니다.
이하선(각 뺨 아래, 귀 앞부분에 위치한 큰 침샘)의 MRI는 구조적 이상을 감지할 수 있습니다.
5. 생검
타액선 생검을 사용하여 염증의 존재(임파구 조직 침윤)를 감지할 수 있습니다. 이 검사는 쇼그렌 증후군 환자의 약 80%에서 양성입니다.
그러나 이 검사는 상당히 고통스러울 수 있고 입술이 지속적으로 무감각해지며 경우에 따라 위음성 결과가 나올 수도 있습니다. 따라서 절대적으로 필요한 경우에만 수행됩니다. 예를 들어, 쇼그렌 증후군 환자의 20%-30%는 자가항체가 없으므로 질병을 확인하기 위해 생검이 필요합니다.
종종 쇼그렌 증후군과 혼동되는 다른 상태는 무엇입니까?
다수의 유사한 상태가 쇼그렌 증후군과 종종 혼동되는데, 대부분 시카 또는 아데노이드 종창의 증상으로 인해 발생합니다. 이러한 가능성도 고려하는 것이 중요합니다.
1. 연령 관련 시카 증후군
안구건조증은 65세 이상에서 흔하지만 자가항체 및 염증 표지자와 관련된 전신 증상은 없습니다.
2. 유육종증
이는 면역질환으로 종종 건조증, 타액선 부종, 눈물 등의 증상과 함께 피로, 관절통, 호흡곤란 등의 전신 증상이 나타나므로 상당한 중복이 있을 수 있다.
3. IgG4 관련 질환
이것은 다른 많은 신체 시스템과 함께 아포크린 샘에 영향을 미치는 드문 염증 상태이며 쇼그렌 증후군과 매우 유사하게 나타날 수 있지만 실험실 및 생검 기능은 매우 다릅니다.
4. 림프종
림프계의 암과 백혈병은 침샘에 영향을 미치고 침샘으로의 종양 침윤으로 인해 부종이 나타날 수 있습니다.
5. 칼라덴염
이것은 좌골 신경통의 증상을 유발할 수 있는 침샘의 감염입니다. 당뇨병이나 결석이나 다른 이유로 침샘이 막힌 환자에게 흔합니다.
6. C형 간염과 HIV
이러한 상태는 때때로 침샘에 영향을 미치고 붓는 증상을 나타냅니다.
루푸스, 류마티스관절염, 건선관절염과 같은 다른 류마티스 질환이 있는 환자에서 속발성 쇼그렌 증후군의 존재를 인식하는 것도 중요합니다.
이는 일부 치료 옵션이 다양하고 관련 쇼그렌병이 인식되고 치료될 때 환자에게 도움이 되기 때문에 중요합니다.
마지막 단어
쇼그렌 증후군은 삶의 질이 현저하게 저하되는 어려운 문제입니다.
다행스럽게도 대부분의 환자의 사망률은 일반 사망률과 크게 다르지 않으며 상태를 관리하고 증상을 상당히 효과적으로 치료할 수 있는 방법이 있습니다.
그러나 간질성 폐 질환, 신장 질환 또는 림프종 환자와 같은 중증 환자의 경우 사망률이 증가합니다.
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